Почему альвеолы заполняются сурфактантом
При альвеолярном протеинозе сурфактант, который в норме покрывает альвеолы, не удаляется должным образом и накапливается в воздушных пространствах. Газообмен ухудшается, хотя каркас лёгкого сначала может оставаться относительно сохранным.
Самая частая форма у взрослых — аутоиммунная: антитела блокируют действие GM-CSF и нарушают работу альвеолярных макрофагов. Вторичный протеиноз бывает при болезнях крови, иммунодефиците и некоторых пылевых воздействиях; врождённые формы связаны с генами сурфактанта.
Как развивается заболевание
Обычно постепенно нарастают одышка при нагрузке и сухой кашель. Возможны утомляемость, снижение веса и небольшая температура. У части людей изменения на КТ обнаруживают раньше выраженных жалоб.
Тяжесть нельзя оценить только по снимку: учитывают насыщение крови кислородом, газовый состав, переносимость нагрузки и динамику. Курение и пылевые аэрозоли могут ухудшать состояние.
Почему повышен риск инфекций
Нарушенная работа макрофагов ослабляет местную защиту лёгких. На этом фоне возможны инфекции Nocardia, микобактериями и грибами, а также обычными бактериями. Лихорадку, мокроту и резкое ухудшение нельзя автоматически объяснять самим протеинозом.
Иммуноподавляющие препараты без специального показания способны увеличить инфекционный риск. Перед изменением лечения исключают активную инфекцию.
Когда нужна неотложная оценка
Одышка в покое, посинение губ, спутанность сознания, боль в груди или заметное падение сатурации требуют срочной помощи. Быстрое ухудшение с температурой может означать присоединившуюся инфекцию.
Если стало трудно говорить полными фразами или обычная ходьба вызывает выраженное удушье, обследование проводят без ожидания планового контроля.
КТ, лаваж и антитела
На КТ часто видны двусторонние участки «матового стекла» с утолщёнными перегородками — рисунок «булыжной мостовой». Он характерен, но встречается и при других болезнях, поэтому одного изображения недостаточно.
Диагноз обычно подтверждают бронхоальвеолярным лаважем: промывная жидкость имеет молочный вид и содержит PAS-положительный материал. Антитела к GM-CSF поддерживают аутоиммунную форму. Функциональные тесты и газовый состав показывают влияние болезни на дыхание.
Когда и как очищают лёгкие
При лёгком стабильном течении возможно наблюдение. При значимом нарушении газообмена стандартным методом остаётся тотальное промывание лёгкого под общей анестезией: одно лёгкое вентилируют, другое последовательно промывают тёплым раствором, затем стороны меняют.
При аутоиммунной форме применяют ингаляционный GM-CSF. Другие методы рассматривают в специализированном центре при тяжёлом устойчивом течении. Контроль включает симптомы, сатурацию, нагрузочные тесты, функцию лёгких и КТ по показаниям.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.