Атрезия пищевода

Считается, что атрезия пищевода возникает из-за нарушения внутриутробного развития пищевода, однако точная причина неизвестна. Это не связано с какими-либо действиями родителей во время беременности.

Порок чаще встречается у детей с пороками развития почек, сердца и позвоночника. У части детей выявляют множественные врождённые аномалии, включая синдромы, при которых поражаются разные органы и системы. Риск повторного рождения ребёнка с таким же пороком в семье оценивается как очень низкий.

Наличие атрезии пищевода не означает, что у ребёнка обязательно есть другие пороки, но их сочетание встречается достаточно часто, поэтому после рождения проводят обследование сердца, почек и других органов.

Типичные признаки атрезии пищевода появляются в первые часы и дни жизни:

• избыточное количество слюны и слизи, которые не проглатываются;
• кашель и цианоз (посинение) во время попытки кормления;
• поперхивание, невозможность полноценно проглотить молоко;
• аспирационная пневмония — воспаление лёгких из-за попадания содержимого пищевода в дыхательные пути.

Если имеется свищ между трахеей и нижним отделом пищевода, воздух при крике ребёнка может поступать в желудок, вызывая вздутие живота. Эти симптомы требуют немедленной оценки новорождённого врачами.

При изолированном трахеопищеводном свище без атрезии клиническая картина может быть стёртой: ребёнок сосёт грудь или бутылочку, но периодически кашляет, поперхивается, у него повторяются пневмонии. Такие случаи иногда распознают позже, чем классическую атрезию.

Лечение атрезии пищевода хирургическое. Обычно операцию выполняют в первые дни жизни, как только состояние ребёнка стабилизируется. До операции ребёнка не кормят через рот, чтобы предотвратить аспирацию; питательные вещества вводят внутривенно. Из верхнего отдела пищевода постоянно отсасывают слюну с помощью зонда. При необходимости ребёнка укладывают в положение, облегчающее опорожнение желудка и снижающее риск забрасывания желудочного содержимого в дыхательные пути.

Во время операции хирург закрывает трахеопищеводный свищ, если он есть, и соединяет верхний и нижний отделы пищевода. Если диастаз между отделами большой, операцию могут отложить на несколько месяцев, чтобы пищевод подрос; в этот период ребёнок получает питание через временную гастростому. Иногда применяют специальные методики постепенного удлинения пищевода перед соединением.

После операции ребёнок находится в отделении интенсивной терапии. Первое время питание вводят внутривенно, затем постепенно переходят на кормление через зонд, а позже — через рот. Выписка возможна, когда ребёнок начинает самостоятельно есть. В дальнейшем может потребоваться наблюдение диетолога и постепенное расширение рациона.

Большинство детей после хирургического лечения живут обычной жизнью, но у части из них сохраняются или возникают проблемы, требующие наблюдения специалистов. К возможным последствиям относятся:

• затруднения при глотании (дисфагия);
• гастроэзофагеальный рефлюкс — заброс кислого содержимого желудка в пищевод;
• симптомы, напоминающие астму, — постоянный кашель или свистящее дыхание;
• повторные инфекции грудной клетки;
• трахеомаляция — размягчение участка трахеи, затрудняющее дыхание.

После операции дети находятся под постоянным наблюдением специалистов, что позволяет вовремя выявить и лечить эти состояния. Часть проблем со временем уменьшается по мере роста ребёнка. При необходимости проводится медикаментозная терапия рефлюкса; если она неэффективна, может обсуждаться хирургическое вмешательство.

Родителям важно сообщать врачу, если ребёнок поперхивается или кашляет во время кормления, испытывает трудности при глотании или плохо набирает вес. Эти признаки могут указывать на сужение пищевода или другие осложнения, требующие коррекции.