Современное название болезни
Состояние, ранее называвшееся первичным билиарным циррозом, теперь называется первичным билиарным холангитом. Иммунная система повреждает мелкие внутрипечёночные желчные протоки, желчь задерживается и постепенно формируется фиброз.
Цирроз есть не у каждого пациента: диагноз часто устанавливают на ранней стадии по анализам. Болезнь чаще встречается у женщин среднего возраста и может сочетаться с другими аутоиммунными состояниями.
Зуд и усталость могут появиться раньше желтухи
Многие сначала не имеют жалоб. Возможны стойкая утомляемость, зуд без первичной сыпи, сухость глаз и рта. Позже появляются желтуха, потемнение мочи, светлый стул и жировые отложения вокруг век.
Холестаз мешает всасыванию жирорастворимых витаминов и влияет на кости. При развитии портальной гипертензии возникают увеличение селезёнки, асцит и варикозные вены пищевода.
Осложнения, требующие срочной помощи
Рвота кровью, чёрный стул, спутанность сознания, быстро растущий живот, лихорадка с болью в животе или резкое усиление желтухи требуют неотложной оценки.
Новая сильная боль справа под рёбрами с температурой может быть связана не только с самим холангитом и требует исключить закупорку крупных желчных путей и инфекцию.
Щелочная фосфатаза и антимитохондриальные антитела
Для болезни характерно стойкое холестатическое повышение щелочной фосфатазы. Антимитохондриальные антитела обнаруживаются у большинства пациентов; при типичном сочетании биопсия нужна не всегда.
УЗИ исключает механическую закупорку желчных путей. Эластография оценивает фиброз, а анализы — билирубин, синтетическую функцию печени и другие аутоиммунные маркеры. Биопсию выполняют при нетипичной картине или подозрении на сочетание с аутоиммунным гепатитом.
Как замедляют прогрессирование
Урсодезоксихолевая кислота является основным лечением и улучшает отток желчи и прогноз. Ответ оценивают по биохимическим показателям через месяцы; при недостаточном эффекте гепатолог добавляет терапию второй линии.
Зуд лечат отдельно препаратами, связывающими желчные кислоты, или другими средствами. Важно разносить некоторые из них по времени с урсодезоксихолевой кислотой и другими лекарствами.
Кости, витамины и наблюдение печени
Контролируют плотность костной ткани, витамин D и липиды; добавки жирорастворимых витаминов назначают при подтверждённом дефиците. Алкоголь и потенциально гепатотоксичные препараты обсуждают с врачом.
При выраженном фиброзе проводят скрининг варикозных вен и рака печени. Декомпенсация, неукротимый зуд и ухудшение функции печени являются основаниями для оценки трансплантации.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.