Болезнь Педжета

Костная ткань постоянно обновляется: клетки-остеокласты удаляют старую кость, а остеобласты создают новую. При болезни Педжета остеокласты начинают разрушать кость значительно быстрее обычного. Остеобласты пытаются компенсировать это и наращивают новую кость ускоренно, но она получается более крупной и менее прочной, чем здоровая.

Что именно запускает этот сбой, до конца не ясно. Известно, что риск выше при семейном анамнезе болезни Педжета: возможна наследственная генетическая особенность, повышающая предрасположенность. Это фактор риска, а не прямая доказанная причина у каждого пациента.

Симптомы могут включать:

• боль в костях или суставах;
• ощущение тепла кожи над поражённой костью;
• изменение формы кости;
• стреляющую боль, распространяющуюся по телу, онемение и покалывание (периферическая невропатия) или нарушения равновесия.

Однако во многих случаях симптомов нет вовсе, и болезнь обнаруживают случайно — при обследовании по другому поводу. Поэтому отсутствие жалоб не исключает заболевания, а наличие боли не подтверждает его: похожие симптомы бывают при других болезнях костей и суставов.

Диагностика обычно начинается с анализа крови на щелочную фосфатазу (ЩФ). При болезни Педжета её уровень часто повышен, но бывает и нормальным, а повышение встречается при других состояниях. Поэтому одного анализа недостаточно.

Для подтверждения нужны визуализационные методы. Рентген показывает, увеличились ли кости. Сцинтиграфия костей (сканирование с небольшим количеством радиоактивного вещества, которое накапливается в зонах активного обновления кости) помогает оценить, насколько распространён процесс. Дополнительные исследования — биопсия кости, КТ или МРТ — обычно нужны только при неясном диагнозе или подозрении на осложнения. Такой подход отличает болезнь Педжета от других причин боли и деформаций костей.

Полного излечения от болезни Педжета костей на сегодня нет, но лечение помогает уменьшить симптомы и держать болезнь под контролем много лет. Если жалоб нет, врач может предложить наблюдение и отложить лечение до появления проблем.

Основные направления:

• лекарства из группы бисфосфонатов — помогают контролировать обновление кости и уменьшать боль;
• вспомогательные методы — физиотерапия, эрготерапия, при необходимости трости или стельки для обуви;
• хирургическое лечение — при переломах, деформациях или тяжёлом поражении суставов.

Также важно получать достаточно кальция и витамина D; некоторым людям могут рекомендоваться добавки. Конкретные препараты и дозы подбирает врач.

Болезнь Педжета иногда приводит к серьёзным последствиям: кости становятся более хрупкими и легче ломаются, развивается остеоартрит с болью и скованностью суставов, кости увеличиваются или деформируются. При поражении черепа возможна стойкая потеря слуха; описаны проблемы с сердцем, а в редких случаях — рак кости.

Поэтому наблюдение у врача важно даже при хорошем самочувствии: оно позволяет вовремя заметить осложнения. Регулярность осмотров и обследований определяет врач с учётом распространённости процесса и симптомов.