Редкое системное воспаление
Болезнь Стилла взрослых — редкое аутовоспалительное заболевание. Иммунная система вызывает воспаление без обычной инфекции и может затрагивать суставы, кожу, печень, лёгкие и сердце. Заболевание протекает одним эпизодом, повторными вспышками или переходит в хронический артрит.
Единственного теста, который подтверждает болезнь Стилла, нет. Диагноз ставят после тщательного исключения инфекций, опухолевых и других ревматических заболеваний.
Характерное сочетание симптомов
Температура обычно поднимается выше 39 °C один или два раза в сутки, а между пиками может нормализоваться. Вместе с лихорадкой появляется быстро исчезающая розово-лососевая сыпь на туловище и конечностях. Часты сильная боль в горле в начале болезни, мышечная боль, увеличение лимфоузлов, печени или селезёнки.
Суставы болят и отекают; при хроническом течении особенно страдают запястья, колени и голеностопы.
Что показывают анализы
В крови часто повышены лейкоциты, С-реактивный белок, СОЭ и ферритин; могут изменяться печёночные показатели и снижаться гемоглобин. Очень высокий ферритин поддерживает подозрение, но сам по себе неспецифичен. Посевы, визуализация и другие тесты выбирают по симптомам, чтобы исключить скрытую инфекцию и злокачественный процесс.
Почему важна динамика
Ревматолог сопоставляет дневник температуры, вид сыпи, длительность суставных симптомов и результаты повторных анализов. Полезно фотографировать сыпь во время лихорадки: к приёму она часто исчезает. До назначения иммуносупрессии врач проверяет инфекции, поскольку подавление иммунитета при нераспознанной инфекции опасно.
Как подавляют воспаление
При лёгком течении используют противовоспалительные препараты. Активное системное заболевание обычно требует глюкокортикостероидов. Если воспаление сохраняется или дозу стероидов не удаётся снизить, применяют препараты, действующие на интерлейкин‑1 или интерлейкин‑6, либо другие базисные средства. Выбор зависит от преобладания лихорадки, поражения органов или хронического артрита.
Опасное осложнение
Синдром активации макрофагов вызывает резкое ухудшение: стойкую лихорадку, выраженную слабость, спутанность, кровоточивость, падение клеток крови и нарушение функции печени. Он требует немедленного лечения в стационаре. Срочная оценка также нужна при одышке, боли в груди, обмороке или быстром падении давления.
Наблюдение во время терапии
Контролируют симптомы, общий анализ крови, ферритин, воспалительные и печёночные показатели. На фоне иммуносупрессии заранее обсуждают вакцинацию и признаки инфекции. Самостоятельно прекращать стероиды нельзя: дозу снижают постепенно под контролем врача.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.