Болезнь Уиппла

Причина болезни — инфицирование Tropheryma whipplei. Бактерия попадает в организм, вероятно, через рот, но пути передачи и условия, при которых она вызывает заболевание, изучены не полностью. У большинства инфицированных людей симптомов не возникает; болезнь развивается лишь у части.

В тонкой кишке бактерии накапливаются в макрофагах — клетках иммунной системы. Это нарушает структуру ворсинок и всасывание нутриентов. Постепенно возбудитель может распространяться на другие органы: суставы, сердце, лёгкие, головной мозг, глаза. Именно поэтому болезнь Уиппла считают системной, а не только кишечной инфекцией.

Симптомы обычно развиваются постепенно. Наиболее частые ранние проявления — артралгия (боль в суставах) и лихорадка. Поражение суставов может на годы опережать кишечные симптомы, поэтому заподозрить болезнь бывает сложно.

Позже присоединяются признаки поражения тонкой кишки: водянистая диарея, стеаторея (жирный стул), боли в животе, снижение аппетита и потеря веса. Возможны скрытое или явное кишечное кровотечение, анемия, увеличение лимфоузлов, отёки, потемнение кожи на открытых участках, хронический кашель, поражение клапанов сердца (эндокардит) и неврологические симптомы — ухудшение памяти, изменения психики. У части пациентов кишечные проявления выражены слабо, что затрудняет диагностику.

Диагноз болезни Уиппла подтверждают с помощью эзофагогастродуоденоскопии с биопсией тонкой кишки. При микроскопии в биоптате обнаруживают характерные изменения: макрофаги, окрашивающиеся ШИК-реакцией (PAS-положительные), которые деформируют ворсинки, и грамположительные бактерии. Наиболее выраженные изменения обычно находят в проксимальных отделах тонкой кишки.

Если типичные бактерии не видны, но клиническое подозрение сохраняется, выполняют ПЦР-тестирование и иммуногистохимию. Важно отличать болезнь Уиппла от инфекции Mycobacterium avium-intracellulare, которая даёт сходную гистологическую картину, но окрашивается кислотоустойчивыми методами. Дополнительные исследования могут включать общий анализ крови, определение альбумина, исследование жира в кале и тест на всасывание D-ксилозы.

Болезнь Уиппла лечится длительными курсами антибиотиков, которые проникают в том числе в центральную нервную систему. Обычно начинают с внутривенного введения цефтриаксона или пенициллина G в течение 2–4 недель, затем переходят на пероральные препараты (например, триметоприм/сульфаметоксазол или комбинацию доксициклина и гидроксихлорохина) на срок до года и более. При аллергии на сульфаниламиды возможна замена на пероральные пенициллин VK или ампициллин.

На фоне лечения лихорадка и суставные боли обычно стихают в первые дни, кишечные симптомы — в течение 1–4 недель. Однако антибиотики не гарантируют немедленного излечения: возможны рецидивы, иногда через годы после окончания курса. Пациентам с сохраняющейся недостаточностью питания назначают пищевые добавки. Самолечение недопустимо; схему подбирает врач.

После завершения лечения необходимо регулярное наблюдение у врача. Для подтверждения ответа на терапию и выявления рецидива могут использовать ПЦР-исследование кала, слюны или тканей, а также повторные биопсии. При подозрении на возврат болезни (возобновление симптомов, появление новых жалоб) проводят биопсию тонкой кишки и/или ПЦР независимо от того, какие органы поражены.

Специфической профилактики болезни Уиппла не существует, поскольку пути передачи и факторы риска до конца не ясны. Людям с длительными суставными болями, диареей и потерей веса следует своевременно обращаться к врачу — ранняя диагностика улучшает прогноз.