Современное название и механизм
Гранулематоз Вегенера сейчас называют гранулематозом с полиангиитом. Это редкое аутоиммунное воспаление мелких и средних сосудов с образованием гранулём. Чаще страдают нос, пазухи, уши, лёгкие и почки, но заболевание может затрагивать глаза, кожу и нервы.
Точная причина неизвестна. Болезнь не заразна и не возникает из-за обычной простуды, хотя инфекция иногда предшествует обострению. Без лечения сосудистое воспаление способно быстро нарушить функцию органов.
ЛОР-органы, лёгкие и почки
Стойкая заложенность носа, кровянистые корки, синусит, снижение слуха и отит могут быть первыми признаками. В лёгких возникают кашель, одышка, боль и кровохарканье. Общие симптомы включают лихорадку, похудение, слабость и боли в суставах.
Поражение почек часто не болит и обнаруживается по крови и белку в моче и росту креатинина. Красные болезненные глаза, кожная пурпура и онемение отдельных нервов расширяют картину системного процесса.
Органоугрожающие признаки
Кровохарканье, быстро нарастающая одышка, падение насыщения кислородом и боль в груди требуют экстренной помощи. Резкое уменьшение мочи, отёки и быстрое ухудшение функции почек также не ждут планового визита.
Внезапное снижение зрения, сильная боль в глазу, слабость конечности или другие очаговые неврологические симптомы требуют срочной оценки. У пациента на иммуносупрессии высокая температура может быть инфекцией, которую нельзя автоматически считать рецидивом.
АНЦА помогают, но не решают всё
Анализы крови оценивают воспаление и функцию органов, моча — скрытое поражение почек. Антитела АНЦА, особенно к протеиназе-3, поддерживают диагноз, но могут отсутствовать при ограниченной форме и встречаться при других состояниях.
КТ показывает узлы, полости или кровоизлияние в лёгких и изменения пазух. Диагноз по возможности подтверждают биопсией почки, лёгкого, кожи или другого поражённого участка. Ткань помогает отличить васкулит от инфекции и опухоли.
Как подавляют активное воспаление
При угрозе органам используют глюкокортикостероиды в сочетании с препаратом, направленно подавляющим В-клетки, или другим мощным иммуносупрессором. При менее тяжёлом процессе схема может быть мягче. Цель первого этапа — добиться ремиссии.
Из-за сходства симптомов до усиления иммуносупрессии активно исключают инфекцию. В отдельных тяжёлых ситуациях применяют дополнительные методы, но они не нужны автоматически каждому пациенту.
Поддержание ремиссии и безопасность
После контроля болезни переходят к поддерживающей терапии, чтобы снизить риск рецидива. Её длительность зависит от органов, АНЦА, предыдущих обострений и переносимости. Резкая самостоятельная отмена опасна.
Контролируют клетки крови, печень, почки и инфекции. До и во время лечения планируют вакцинацию и профилактику отдельных оппортунистических инфекций. Некоторые препараты влияют на фертильность, поэтому репродуктивные планы обсуждают заранее.
Как отличают рецидив от инфекции
Возвращение корок в носу, крови в моче, кашля или прежней нейропатии может означать рецидив, но лихорадка и кашель на фоне лечения часто связаны с инфекцией. Решение принимают по осмотру, анализам, посевам и визуализации.
Одно изменение титра АНЦА обычно не является достаточной причиной менять терапию. Регулярные анализы мочи особенно важны, потому что почечный рецидив может быть бессимптомным.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.