Иммунное воспаление мелких сосудов
Микроскопический полиангиит относится к системным некротизирующим васкулитам. Воспаление повреждает стенки капилляров, венул и артериол, из-за чего ткань недополучает кровь или кровоточит. Чаще всего страдают почечные клубочки и лёгочные капилляры. В отличие от гранулематоза с полиангиитом, выраженное гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей для него нехарактерно.
Почки могут ухудшаться почти без боли
Болезнь проявляется слабостью, похудением, температурой, болями в мышцах и суставах. В моче появляются кровь и белок, растёт креатинин, но поясница обычно не болит. Поражение лёгких вызывает одышку, кашель и кровохарканье. Возможны кожная пурпура, боли в животе и множественное поражение периферических нервов с асимметричной слабостью.
ANCA помогают, но решает совокупность данных
В анализах проверяют функцию почек, мочевой осадок, воспалительные показатели и антитела ANCA, часто к миелопероксидазе. Отрицательный тест не исключает болезнь, а положительный встречается при других состояниях. КТ оценивает лёгкие. Биопсия почки, кожи или другой поражённой ткани подтверждает характер васкулита и помогает исключить инфекцию.
Сначала подавляют опасное воспаление
При угрожающем органам процессе используют глюкокортикостероиды вместе с другим иммуносупрессивным препаратом, затем переходят к поддержанию ремиссии. Конкретный выбор зависит от тяжести, функции почек, возраста и планов беременности. Перед сильной иммуносупрессией проверяют инфекции и планируют их профилактику. Самостоятельно снижать терапию после улучшения нельзя.
Наблюдение отличает рецидив от осложнения лечения
Контролируют креатинин, анализ мочи, кровь, давление и симптомы лёгких и нервов. Рост ANCA сам по себе не всегда означает рецидив. Температура у пациента на иммуносупрессии может быть инфекцией, а не активностью васкулита; эти состояния требуют противоположных решений. Вакцинацию и защиту костей обсуждают до длительного лечения.
Кровоизлияние в лёгкие и быстрая почечная недостаточность
Срочная помощь нужна при кровохарканье, нарастающей одышке, падении сатурации или резкой слабости: лёгочное кровоизлияние может быть скрытым. Быстрое уменьшение мочи, отёки, спутанность и высокое давление требуют неотложной оценки почек. Новая сильная боль в животе или внезапная слабость конечности также опасны.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.