Синдром Хакима-Адамса (Нормотензивная гидроцефалия)

Шаги становятся короткими и шаркающими, стопы словно прилипают к полу, трудно начать движение и развернуться. Ноги расставлены шире, человек теряет равновесие и чаще падает. Сила мышц при этом может быть относительно сохранна. Такое нарушение отличается от тремора при болезни Паркинсона, но у одного пациента могут сочетаться несколько неврологических причин.

К нарушению походки присоединяются замедленность мышления, апатия, снижение внимания и способности планировать действия. Позже появляются учащённые позывы, недержание мочи. Полная триада присутствует не всегда. Быстрое ухудшение сознания, высокая температура или внезапный очаговый дефицит не объясняются обычным течением NPH и требуют поиска другой причины.

КТ или МРТ подтверждает расширение желудочков и помогает отличить его от атрофии мозга. Невролог измеряет скорость и устойчивость ходьбы, оценивает когнитивные функции и исключает заболевания позвоночника, сосудистую деменцию и паркинсонизм. Большой люмбальный прокол с оценкой походки до и после удаления жидкости помогает прогнозировать ответ, но отрицательный результат не всегда окончательно исключает пользу лечения.

Основной метод лечения подходящих пациентов — установка шунта, который отводит жидкость из желудочков, обычно в брюшную полость. Лучше и быстрее всего часто улучшается походка; когнитивные и мочевые симптомы реагируют менее предсказуемо. Решение учитывает выраженность симптомов, сопутствующие болезни, результаты тестов и риск кровоизлияния, инфекции, избыточного дренирования или закупорки системы.

После шунтирования сравнивают походку, падения, бытовую самостоятельность и мочеиспускание с исходным уровнем. Настройки регулируемого клапана можно менять без новой операции. Возврат прежних симптомов иногда означает нарушение работы шунта, но требует исключить и другие заболевания. Пациенту и близким важно знать тип установленной системы и хранить выписку.