Буллёзный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

В основе болезни лежит аутоиммунная реакция: организм вырабатывает антитела против собственных белков зоны соединения эпидермиса и дермы — BP180 (коллаген XVII) и/или BP230. Связывание антител запускает активацию комплемента и воспалительный каскад, в котором участвуют также Th2-опосредованные механизмы. В результате нарушается связь между слоями кожи и формируется пузырь.

Точная причина аутоиммунной реакции у конкретного человека обычно неизвестна. Обсуждаются наследственная предрасположенность и внешние влияния. Среди возможных триггеров упоминают некоторые лекарства, физические воздействия (травма, ультрафиолет, лучевая терапия), а также некоторые кожные и системные заболевания. Это именно предполагаемые триггеры, а не доказанные прямые причины: связь с ними не всегда подтверждена. Возраст — один из основных факторов риска, поэтому заболевание чаще встречается в старших возрастных группах.

Первый симптом — часто именно зуд, причём он может возникнуть задолго до появления пузырей. Иногда на ранней стадии видны только уртикарные или эритематозные бляшки, а зуд несоразмерен видимым изменениям кожи. Это так называемая предпузырная стадия.

Классическая картина — напряжённые пузыри, нередко симметричные, на покрасневшей или внешне неизменённой коже. Типичная локализация — туловище, сгибательные и складковые области. Возможны и необычные варианты: локальные очаги (например, на голенях), изменения на кистях и стопах, узелковые элементы. Пузыри обычно не разрываются, а если вскрываются, то часто быстро заживают. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского (отслойка кожи при трении рядом с пузырём) при буллёзном пемфигоиде, как правило, отрицательный.

Цель лечения — остановить появление новых элементов, заживить существующие, уменьшить зуд и боль и при этом свести к минимуму побочные эффекты терапии. Это важно, поскольку многие лекарства, особенно системные стероиды и иммуносупрессанты, могут вызывать нежелательные реакции.

При ограниченном процессе часто применяют сильные местные кортикостероиды; при распространённом — системные препараты. Кортикостероиды остаются основой лечения обострений, но для длительной терапии предпочтительны средства, позволяющие снизить их дозу. К ним относят метотрексат, азатиоприн, микофенолат, а также биологические препараты (например, дупилумаб, омализумаб, ритуксимаб). Выбор и дозы определяет врач с учётом возраста, сопутствующих болезней и рисков. Лечение подбирается индивидуально; самолечение недопустимо.

Буллёзный пемфигоид — хроническое заболевание. У большинства пациентов улучшение наступает в течение нескольких месяцев, но лечение иногда требуется в течение нескольких лет. Контроль болезни означает прекращение появления новых симптомов и уменьшение уже имеющихся. При длительной терапии единичный новый пузырь раз в несколько недель сам по себе не всегда требует усиления лечения — это решает врач.

Пациентам, получающим системные стероиды или иммуносупрессанты, нужен регулярный контроль побочных эффектов: артериального давления, уровня глюкозы, инфекций, изменений анализов крови. Важно наблюдаться у дерматолога и при необходимости у терапевта. Профилактика самой болезни не разработана; можно лишь попытаться выявить и по возможности устранить предполагаемый лекарственный триггер — только по согласованию с врачом, не отменяя препараты самостоятельно.