Васкулит на фоне эозинофильного воспаления
Синдром Черджа—Стросс, или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, — редкий васкулит мелких и средних сосудов. Он развивается у людей с астмой, хроническим воспалением пазух и повышенным числом эозинофилов. Эозинофилы накапливаются в тканях, а воспаление сосудов нарушает кровоснабжение нервов, кожи, лёгких, сердца, кишечника и реже почек.
Астма может годами предшествовать васкулиту
Сначала часто появляются трудно контролируемая астма, аллергический ринит и полипы носа. Затем возможны лихорадка, похудение, ночная потливость и эозинофильные инфильтраты в лёгких. Васкулитическая фаза проявляется пурпурой, болезненными подкожными узлами, болью в животе и поражением отдельных нервов. Этапы не всегда следуют строго друг за другом.
Нервы и сердце требуют особого внимания
Мононеврит вызывает внезапную боль, онемение и слабость стопы или кисти, иногда асимметрично. Поражение сердца может протекать без яркой боли и проявляться одышкой, сердцебиением, отёками или обмороком. В лёгких возникают мигрирующие затемнения и кровохарканье, в кишечнике — выраженная боль и кровотечение. Кровь или белок в моче указывают на возможное поражение почек.
ANCA не подтверждает и не исключает болезнь в одиночку
Врач сопоставляет астму, уровень эозинофилов, симптомы органов и результаты визуализации. ANCA выявляют лишь у части пациентов; отрицательный анализ не исключает EGPA. Проверяют кровь, мочу, функцию почек, сердце и лёгкие. Биопсия доступной кожи, нерва, мышцы или другого поражённого органа может показать эозинофильное воспаление и васкулит. Паразитарные инфекции и лекарственные реакции исключают до иммуносупрессии.
Интенсивность лечения зависит от поражённых органов
Глюкокортикоиды подавляют активное воспаление. При угрозе сердцу, нервной системе, почкам, лёгким или кишечнику добавляют сильную иммуносупрессивную терапию. При рецидивирующей эозинофильной астме и отдельных вариантах болезни применяют биологические препараты. Лечение астмы продолжают параллельно. Самостоятельная резкая отмена гормонов опасна как возвратом васкулита, так и надпочечниковой недостаточностью.
Когда нужна экстренная помощь
Вызывайте скорую при боли или сдавлении в груди, внезапной тяжёлой одышке, кровохарканье, обмороке, новой слабости конечности, чёрном стуле или сильной постоянной боли в животе. Видимая кровь в моче без ухудшения обычно требует срочного контакта с врачом, но не всегда вызова скорой; вместе с уменьшением мочи, отёками, одышкой или высоким давлением она становится неотложным признаком.
Контроль продолжают и при спокойной астме
На визитах оценивают астму, силу и чувствительность конечностей, кожу, давление, кровь и мочу; объём проверки сердца зависит от исходного поражения. Нормализация эозинофилов на фоне гормонов не гарантирует полной ремиссии. Иммуносупрессия повышает риск инфекций, поэтому лихорадку и новые дыхательные симптомы обсуждают быстро. Вакцинацию и профилактику осложнений терапии планируют с лечащей командой.
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.